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원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 우리나라와 일본, 극동 아시아에서 잘 발생하고 여성 환자가 많으며 약 10~15%에서는 가족력이 있으며 최근 17번 염색체와의 연관성이 있는 것으로 알려져 있습니다.

증상은 뇌혈관이 서서히 좁아지면서 나타나는 뇌혈류 부족 현상으로 반신 마비, 언어 장애, 이상 감각, 뇌경색, 뇌출혈 등이 있으며 간혹 경련, 실신 등이 나타날 수 있습니다.

1. 소아

소아에서는 특징적으로 일시적인 뇌허혈 증상이 나타나는데 과호흡이 유발되는 상황에서 나타납니다. 뜨거운 음식을 후후 불어서 식히거나 심하게 울고 난 뒤 혹은 악기나 노래를 힘껏 신나게 부르고 난 뒤에 한쪽 팔이나 다리에 운동 마비 증상이 나타났다 사라지므로 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.

2. 성인

성인에서는 소아보다 뇌출혈이 많은데 비정상적으로 늘어나 있는 혈관이 많아 터지기 쉬운 경우로 기저핵, 시상 등의 뇌실 주변부에서 흔하게 출혈이 일어난다고 합니다.

증상에 의한 진단이 가장 중요합니다.
또한 뇌혈관 조영술, 뇌 CT & MRI/MRA, SPECT(방사선 동위원소를 이용한 단층 촬영으로 뇌혈류를 측정하는 검사) 등이 이용됩니다.

모야모야병의 원인을 잘 모르기 때문에 이 질환의 진행을 막거나 치료하는 약은 개발되지 않은 상태입니다.

모야모야병은 현재까지는 질병 자체를 완전히 치료하기는 어려우므로 난치병으로 보고 있습니다. 하지만 조기 진단으로 적절한 치료를 받는다면 일상생활을 누릴 수 있을 정도로 회복될 수 있습니다. 그러나 진단이 늦어진다면 영구적인 뇌 손상으로 마비가 동반되거나 사망에까지 이를 수도 있습니다.

1. 약물 치료

이차적으로 나타나는 두통과 간질 등의 증상에 따른 약물을 투여하고 있습니다.

2. 수술 치료

두개내우회로형성술은 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합술이 있습니다. 뇌혈류의 부족이나 뇌경색 증상이 나타날 경우에는 증상을 완화시키거나 뇌경색을 최소화하는 목적으로 시행합니다.

현재까지 모야모야병을 예방할 수 있는 방법은 없다고 합니다.
그러므로 뇌허혈 증상이 있다면 빠른 시일 내에 검사를 받고 적절한 치료를 시행하는 것이 중요합니다.